Tiểu cầu là một trong những thành phần có vai trò quan trọng của quá trình cầm máu và đông máu [14]. Tiểu cầu là yếu tố cần thiết cho việc duy trì tính toàn vẹn của tế bào nội mô mạch máu và kiểm soát xuất huyết do tổn thương mạch máu thông qua sự hình thành nút tiểu cầu trong giai đoạn cầm máu ban đầu. Bình thường số lượng tiểu cầu máu ngoại biên là 150 - 450 x 109/l. Khi số lượng tiểu cầu thấp dưới 150 x 109/l gọi là giảm tiểu cầu, đây là nguyên nhân phổ biến nhất của khiếm khuyết cầm máu ban đầu có thể dẫn đến chảy máu nghiêm trọng ở trẻ em [22].
Giảm tiểu cầu có thể là tiên phát hay thứ phát do nhiều nguyên nhân khác nhau, gây ra triệu chứng xuất huyết với nhiều mức độ. Phần lớn là xuất huyết dưới da không ảnh hưởng đến sinh hoạt hàng ngày nhưng cũng có thể gây xuất huyết nội tạng dẫn đến tử vong.
Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát hay xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) là một rối loạn qua trung gian miễn dịch đặc trưng bởi sự giảm tiểu cầu đơn độc mà không có bất kỳ khởi phát rõ ràng hoặc nguyên nhân tiềm ẩn nào. ITP là giảm tiểu cầu qua trung gian miễn dịch phổ biến nhất ở trẻ em. Bệnh có đặc điểm số lượng tiểu cầu giảm dưới 100 x 109/l, do tiểu cầu bị phá hủy sớm ở ngoại vi vì tự kháng thể trong huyết tương làm cho đời sống tiểu cầu ngắn, tăng mẫu tiểu cầu trong tủy xương [7, 22].
Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát là một trong những bệnh rối loạn chảy máu thường gặp nhất trong các bệnh về máu và cơ quan tạo máu, đứng đầu trong các bệnh rối loạn cầm máu. Ở Việt Nam theo tổng kết 10 năm tại Bệnh viện Nhi Trung Ương (1981 - 1991), XHGTCTP chiếm 12,8% trong các bệnh về máu và cơ quan tạo máu, đứng đầu trong các bệnh rối loạn cầm máu [6, 11]. Theo các tác giả nước ngoài, tỷ lệ các trường hợp có biểu hiện triệu chứng ước tính là 3 - 8 ca trên 100 000 trẻ mỗi năm. Bệnh có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi nhưng gặp nhiều nhất ở trẻ từ 2 - 5 tuổi, tỷ lệ gần tương đương giữa 2 giới [21, 22].
Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát ở trẻ em thường có diễn biến cấp tính với ít nhất 2/3 tự phục hồi trong vòng 6 tháng [43]. Tuy nhiên trong giai đoạn cấp nếu có xuất huyết niêm mạc nặng, xuất huyết tiêu hóa, xuất huyết nội sọ bệnh có thể để lại di chứng nặng nề hoặc có thể tử vong. Do đó cần thiết điều trị trong những trường hợp có chảy máu niêm mạc hoặc tiểu cầu giảm dưới 20 x 109/l và có nguy cơ chảy máu. Hiện nay điều trị bệnh XHGTCTP ở trẻ em gồm có corticosteroid, anti- D, gamma globulin truyền tĩnh mạch, cắt lách và các thuốc ức chế miễn dịch, trong đó corticosteroid vẫn là thuốc được lựa chọn đầu tiên. Các phương pháp này không làm khỏi bệnh một cách chắc chắn nhưng có thể điều chỉnh được rối loạn cầm máu, tác dụng chống chảy máu do nâng tiểu cầu lên mức an toàn. Ngày nay nhờ có những tiến bộ về mặt miễn dịch học hiểu rõ hơn về cơ chế bệnh sinh của XHGTCTP nên IVIG được áp dụng rộng rãi trong điều trị XHGTCTP như một phương pháp làm tăng số lượng tiểu cầu một cách nhanh chóng. Nhiều nghiên cứu trên thế giới đã cho thấy hiệu quả của phương pháp điều trị XHGTCTP bằng corticosteroid và IVIG. Tuy nhiên hiệu quả của các phương pháp này vẫn còn ít được nghiên cứu tại Việt Nam. Đặc biệt tại Bệnh viện Nhi Thanh Hóa là bệnh viện mới thành lập nhưng hàng năm có một lượng lớn bệnh nhân đến khám và điều trị do giảm tiểu cầu, song chưa có nghiên cứu nào đánh giá về nguyên nhân, đặc điểm và kết quả điều trị bệnh XHGTCTP. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này nhằm hai mục tiêu sau:
1. Nghiên cứu một số yếu tố dịch tễ học lâm sàng của bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát.
2. Nhận xét kết quả điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát sau 1 tháng.
MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
Chương 1: TỔNG QUAN 10
1.1. ĐỊNH NGHĨA VÀ THUẬT NGỮ 10
1.2. CẤU TẠO VÀ CHỨC NĂNG TIỂU CẦU 11
1.2.1. Cấu tạo 11
1.2.2. Các yếu tố tiểu cầu 12
1.2.3. Chức năng của tiểu cầu 13
1.3. CÁC NGUYÊN NHÂN GIẢM TIỂU CẦU 14
1.3.1. Tăng phá hủy tiểu cầu 14
1.3.2. Giảm sản xuất tiểu cầu 15
1.4. XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU TIÊN PHÁT 16
1.4.1. Sơ lược lịch sử bệnh 16
1.4.2. Dịch tễ học 17
1.4.3. Cơ chế bệnh sinh 19
1.4.4. Đặc điểm lâm sàng 20
1.4.5. Triệu chứng cận lâm sàng 21
1.4.6. Điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát 23
1.4.7. Các phương pháp khác 27
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 29
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 29
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 29
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 29
2.2.2. Cỡ mẫu 30
2.2.3. Các chỉ tiêu nghiên cứu 30
2.2.4. Các tiêu chuẩn áp dụng 31
2.3. ĐỊA ĐIỂM VÀ THỜI GIAN 35
2.4. XỬ LÝ SỐ LIỆU 35
2.5. ĐẠO ĐỨC NGHIÊN CỨU 36
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 37
3.1. NGUYÊN NHÂN VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ DỊCH TỄ HỌC LÂM
SÀNG CỦA GIẢM TIỂU CẦU 37
3.1.1. Đặc điểm dịch tễ học 37
3.1.2. Đặc điểm lâm sàng 42
3.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng 44
3.2. Nhận xét kết quả điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát 46
3.2.1. Đánh giá kết quả điều trị corticoid liều thông thường 47
3.2.2. Nhận xét kết quả điều trị bằng IVIG và corticoid liều cao 48
Chương 4: BÀN LUẬN 51
4.1. NGUYÊN NHÂN VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ DỊCH TỄ HỌC LÂM
SÀNG CỦA GIẢM TIỂU CẦU 51
4.1.1. Một số yếu tố dịch tễ học 51
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng 55
4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng 56
4.2. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU
TIÊN PHÁT 58
4.2.1. Điều trị bằng corticoid liều thông thường 59
4.2.2. Điều trị bằng IVIG và corticoid liều cao 61
KẾT LUẬN 65
KIẾN NGHỊ 66
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
Mã Tài Liệu CAOHOC.00046
Liên hệ quangthuboss@yahoo.com
0904.704.374
Không có nhận xét nào:
Đăng nhận xét