Nghiên cứu một số yếu tố dịch tễ học lâm sàng và đáp ứng điều trị của hội chứng West

Động kinh là một bệnh phổ biến, đứng hàng thứ hai trong các bệnh thần kinh ở trẻ em . Động kinh có thể gặp ở bất kỳ lứa tuổi nào . Theo Tổ chức Y tế Thế giới có tới 5% dân số có một cơn co giật trong đời sống của họ . Theo nhiều nghiên cứu, tỷ lệ mắc động kinh ở một thời điểm nhất định là từ 4-10 người/1.000 dân. Tỷ lệ mới mắc b ệnh ở các nước đang phát triển (49,3 - 190/100.000 dân) cao hơn ở các nước phát triển (24 - 53/100.000 dân) [49]. Khoảng 50 triệu người trên thế giới mắc chứng động kinh [49], 10,5 triệu trẻ em dưới 15 tuổi trê n thế giới có biểu hiện động kinh [24]. Tỷ lệ động kinh trẻ em chiếm 61-124/100.000 người ở các nước đang phát triển và 41-50/100.000 ở các nước phát triển [24].

Hội chứng West là một loại động kinh bắt đầu từ thời kỳ trẻ nhỏ. Hội chứng này còn được gọi là co thắt ở trẻ nhỏ (infantile spasm), đã được bác sỹ người Anh William James West mô t ả từ năm 1841 [14], bao gồm những cơn giật kiểu co thắt, loạn nhịp cao điện thế trên điện não đồ, kèm theo trẻ thường có biểu hiện chậm phát triển tâm thần vận động . Ở Mỹ cơn co thắt trẻ nhỏ chiếm 2% động kinh ở trẻ em, tỷ lệ cơn co thắt trẻ nhỏ từ 2,5 - 6/10.000 trẻ sinh s ống. Ở Đan Mạch tỷ lệ mắc b ệnh chiếm 4,2%, Hà Lan 7,6% trong s ố động kinh trẻ em . Hầu hết bệnh nhân tử vong trong 10 năm đầu, 10% x ảy ra sau tuổi 20 . Một nghi ên cứu tại Atlanta (1975) thấy rằng 15% bệnh nhân chết ở tuổi 11 và 35% bệnh nhân chết ở tuổi 25 [64].

Nguyên nhân của hội chứng West có thể l à do tổn thương thực thể của não bộ xảy ra trước, trong, sau sinh hoặc không xác định được nguyên nhân.

Hội chứng West thường dễ chẩn đoán nhưng điều trị còn nhiều khó khăn. Đây l à một loại động kinh có tỷ lệ b ệnh nhân kháng trị cao và tiên lượng của bệnh rất khó khăn . Ti ên lượng của bệnh phụ thuộc v ào nguyê n nhân, tổn thương não v s đáp ứng với thu c kháng động kinh Thể ti n phát điều trị thường dễ cắt cơn, trái lại thể mắc phải hay triệu chứng thường khó điều tr .

Tại Việt Nam, ở Bệnh viện Nhi Trung ương đã có một số nghiên cứu về hội chứng West . Ho àng Cẩm Tú (1996) nghi ê n cứu trên 327 b ệnh nhân động kinh trẻ em thấy hội chứng West chiếm tỷ lệ 6,82% các loại động kinh [2], Nguyễn Minh Tuấn (2004) hội chứng West chiếm 5,3% động kinh trẻ em được điều trị tại bệnh viện [3].

Ng y nay, với điều kiện trang thiết , kỹ thuật hiện đại cho chẩn đoán động kinh như máy chụp cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ, PET - CT, điện não đồ vi deo tại Bệnh viện Nhi Trung ương và các cơ sở khác tại Hà Nội cho phép chúng tô i có thể thực hiện đề tài: "Nghiên cứu một số yếu tố dịch tễ học lâm sàng và đáp ứng điều trị của hội chứng West" với hai mục tiêu l à:

1. Nghiên cứu một số đặc điểm dịch tễ lâm sàng của hội chứng West tại Bệnh viện Nhi Trung Ương.

2. Nhận xét kết quả điều trị và một số yếu tố tiên lượng của hội chứng

West.

Với kết quả thu được có thể cho phép hiểu rõ hơn về hội chứng co giật nặng và đề ra các biện pháp điều trị và dự phòng thích hợp, hạn chế tử vong và di chứng.

 MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương 1:TỔNG QUAN 10 

1.1. Đ ịnh nghĩa và thuật ngữ 10

1. 2 . Lịch sử nghi ên cứu 10

1. 3 . Dịch tễ học 12

1. 4 . Phân loại 13

1.5. Nguyên nhân 18

1.6. Cơ chế bệnh sinh 20

1. 7 . Đặc điểm lâm s àng, cận lâm s àng của hội chứng West 22

1. 7 . 1. Lâm s àng của hội chứng West 22

1. 7 . 2 . Cận lâm s àng 23

1. 8 . Điều trị 27

1.8.1. Corticotropin và corticosteroids 27

1.8.2. Vigabatrin 28

1.8.3. Levetiracetam (Keppra) 28

1.8.4. Valproic acid 29

1.8.5. Lamotrigine 29

1.8.6. Topiramate 29

1.9.Tiên lượng 30

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 32

2 . 1. Địa điểm nghiên cứu 32

2 . 2 . Đố i tượng nghi ên cứu 32

2 . 2 . 1. Ti êu chuẩn chọn bệnh nhân 32

2 . 2 . 2 . Ti êu chuẩn chẩn đoán 32

2.3. Phương pháp nghi ên cứu 33

2 . 4 . Xử lý s ố liệu 37

2 . 5 . Thời gian nghi ê n cứu 37

2 . 6 . Đạo đức trong nghi ê n cứu 37

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 39

3 . 1. Đặc điểm dị ch tễ học lâm s àng của hội chứng West 39

3 . 2 . Kết quả điều trị và một số yếu tố tiên lượng hội chứng West 48

3.2.1. Kết quả điều trị 48

3 . 2 . 2 . Một s ố yếu t ố ti ê n lượng 49

Chương 4: BÀN LUẬN 55

4 . 1. Đặc điểm dị ch tễ học lâm s àng của hội chứng West 55

4 . 2 . Kết quả điều trị và một số yếu tố tiên lượng hội chứng West 66

4 . 2 . 1. Kết quả điều trị 66

4 . 2 . 2 . Yếu tố ti ên lượng của hội chứng West 67

KẾT LUẬN 72

KIẾN NGHỊ 74

TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC 

 Mã Tài Liệu CAOHOC.00045

Liên hệ quangthuboss@yahoo.com

0904.704.374